„Ei spun că este o blestemă impusă” - Locuitorii unei comunități autohtone îndepărtate din Australia au suferit și au murit mulți ani din cauza unei boli misterioase pe care încă nu o pot depăși.
Acest grup de aborigeni trăiește pe mica insulă Groot Eiland, aflată la 50 km de teritoriile de nord, iar cea mai mare parte a populației suferă de o boală misterioasă, care a primit numele de boală Machado-Joseph.
Totul începe cu probleme cu mersul și treptat persoana devine incapabilă să meargă. Apoi apar probleme cu înghițirea alimentelor și defecarea. Simptomele se acumulează lent, dar fără încetare și duc mereu la moarte.
Din cauza unor probleme similare cu lipsa controlului muscular, această boală este adesea confundată cu sindromul Parkinson. Cu toate acestea, aceasta este o boală complet diferită.
În total, 654 de aborigeni trăiesc pe Groot Eiland și cel puțin 100 dintre ei sunt bolnavi.
Științific, această afecțiune este numită ataxie spinocerebelară de tip 3 și în întreaga lume apare în cazuri izolate în diferite țări, inclusiv Belgia, Guyana, Algeria, Brazilia, Franța, Japonia și SUA. Mai mult, nu a fost încă identificat un singur centru pentru apariția acestei boli, fiind cunoscute patru surse diferite.
Cu toate acestea, din anumite motive necunoscute, cel mai mare număr de persoane care suferă de această boală trăiește în Groot Eiland.
Video promotional:
Tipul de boală de care suferă aborigenii le-a venit cel mai probabil din Insulele Azore din Flores și São Miguel, unde a fost descoperită în 1972. Și a ajuns acolo, probabil, din nordul Portugaliei, din comunitatea evreilor sefarzi.
Pentru Gayangwa Lalara, care are peste 70 de ani, această boală a devenit mult timp o parte din viața ei. Boala Machado-Joseph i-a afectat pe tatăl ei și pe toți cei șase frați ai săi. Cert este că boala este ereditară și poate trece de la părinți la copii.
Unul dintre nepotii lui Lalara a murit din cauza bolii în 2014.
Boala Machado-Joseph poate afecta persoane de toate vârstele, de la copii de 10 ani până la copii de 70 de ani. Și dacă un copil este diagnosticat cu o boală severă, atunci este puțin probabil să trăiască mai mult de 35 de ani. Pe lângă problemele picioarelor și atrofia musculară, pacienții au scăzut de acuitate vizuală și își pot pierde capacitatea de a distinge culorile.
Nu există remediu pentru boala Machado Joseph. Pentru a facilita viața pacienților, ei recomandă doar fizioterapie și ochelari.
Boala Machado-Joseph apare atunci când o proteină anormală din creier este cauzată de un cromozom defect. Această proteină provoacă moartea precoce a celulelor nervoase într-o parte a creierului numită cerebel. Lezarea cerebelului cauzează inițial slăbiciune musculară și progresează în timp pentru a duce la lipsa completă de control și a dizabilității fizice permanente.
În stânga este cerebelul deteriorat, în dreapta este încă normal.
Studiile arată că efectele bolii se manifestă mai devreme în vârstă cu fiecare nouă generație. Libby Messi, șeful Fundației pentru maladii Machado-Joseph, spune că numărul copiilor bolnavi este în creștere și încă nu se poate face nimic în acest sens.
În ultimele etape ale bolii, o persoană nu poate doar să se miște, ci și să vorbească, dar rămâne pe deplin conștientă. Moartea apare cel mai adesea din cauza problemelor pulmonare.
