Progeria este o boală foarte rară. Familia Miles în vârstă de 12 ani împărtășește modul în care au de-a face cu pedeapsa cu moartea fiului lor. Miles însuși este un adolescent obișnuit, chiar dacă pare neobișnuit. El refuză să se gândească la moarte și preferă să trăiască în prezent. Privindu-l, alții au învățat să nu mai amâne totul pentru mai târziu, pentru că nici măcar o persoană sănătoasă nu știe când va muri.
Miles este în clasa a șasea, dar el are deja trupul unui bătrân. În ciuda tuturor dificultăților și a unui viitor incert, părinții lui simt că au noroc.
"Este foarte ușor să ne închidem în coconul nostru și să începem să ne pare rău pentru noi înșine, dar, de fapt, suntem incredibil de norocoși", spune Jakob Wernerman, tatăl lui Miles.
Miles Wernerman stă cu picioarele încrucișate pe canapea care-și poartă numele.
"Nyhetsmorgon, 318 mii. Malou, peste un milion".
Zâmbește mulțumit de sub viziera capacului său, videoclipul său are chiar mai multe vizualizări decât a făcut-o ultima dată când a urmărit.
Prima dată când l-am întâlnit pe Miles a fost în 2012, când a călătorit un triciclu într-un parc de distracții din Södermalm din Stockholm. Tocmai s-a mutat în Suedia și a început clasa I. A urcat până în vârful tuturor ramelor de escaladă pentru copii și a refuzat să scoată capacul Spiderman. Noul său cadru didactic a acceptat să facă o excepție pentru el și să se abată de la regulile de îmbrăcăminte pentru că Miles urăște să fie singura din clasă care nu are păr.
Video promotional:
Asta a fost acum șase ani. De atunci, corpul lui Miles a îmbătrânit 48 de ani.
Există aproximativ o sută de cazuri cunoscute de Progeria la nivel mondial, iar Miles este unul dintre acei copii. Aceasta înseamnă că îmbătrânește de opt ori mai repede decât o persoană obișnuită. Speranța medie de viață a acestor persoane este de 13,5 ani.
Este timpul pentru o gustare după-amiază. Miles și fratele său mai mic și sora lui se așează în bucătărie pentru ceai și miere și încep să argumenteze care sunt artiștii și vedetele YouTube și care sunt plictisitori.
„Nu mai pot bea ceai”, spune Miles și face o pauză teatrală în timp ce privește în jurul mesei. "Pentru că altfel mă voi supraîncălzi!"
Fratele și sora râd. Miles lovește în papuci de piele de oaie, pe scaunul înalt pe care stă. Nu are absolut nicio grăsime pe corp, inclusiv în picioare, așa că îl doare să meargă fără tălpile moi. Alte consecințe ale bolii: a dezvoltat tulburări tipice legate de vârstă timpuriu, nu are păr și este foarte mic - la 110 centimetri înălțime, cântărește 14 kilograme. Potrivit lui, acesta este cel mai rău. Nu fac haine și adidași cool pentru mărimea lui. Are 12 ani și nu vrea să poarte haine de la departamentul copiilor, cu camioane și dinozauri pe piept.
Îl întreb dacă îi este ciudat că toți prietenii lui cresc atât de repede acum.
Ei bine, nu. Sunt alături de ei aproape în fiecare zi. Deci nu observ că sunt în creștere și toate aceste lucruri.”
Va deveni oficial un adolescent anul viitor.
„Uneori uităm cât de vârstă are”, spune mama sa, Leah Richardson. - E atât de mic. Dar apoi prietenii lui vin în vizită și sunt atât de mari! Doar bărbați gigantici, aproape adulți!"
„Cea mai grea perioadă din viața mea”. Așa descrie ea perioada în care au aflat diagnosticul. Miles părea sănătos când s-a născut în Italia, unde Lea și Jacob au trăit și au lucrat la ONU. Trei luni mai târziu, medicii l-au testat pentru această boală incredibil de rară. Toate rezultatele au fost negative, iar familia a putut să respire un suspin de ușurare. Dar când Miles avea doi ani, el a fost din nou examinat. Familia locuise deja în New York, iar acum rezultatul era diferit: Progeria.
„A fost o condamnare la moarte. Dar când copilul tău este condamnat la moarte?"
Leia povestește cum lumea s-a prăbușit din nou, în fiecare dimineață. În primii ani, Miles a vorbit despre boala lui Iacob și a încercat tot posibilul să facă ca fiecare secundă din viața copilului să fie cât mai satisfăcătoare și a suferit o conștiință când era supărată sau când Miles era plictisită sau tristă.
„Este foarte ușor să te ascunzi în gaura ta și să te întristezi atunci când te afli într-o situație ca a noastră”, spune Jacob, iar Lea adaugă că asta a făcut ea mulți ani.
Însă, în timp, au învățat cumva să o accepte. Și astăzi sunt chiar recunoscători pentru realizarea pe care Miles le-a oferit-o: viața este finită.
- Va avea Miles timp să meargă la universitate?
Întreaga familie s-a urcat în mașină, iar fratele lui Miles, în vârstă de șapte ani, a pus această întrebare. Și a lămurit:
"Va avea Miles timp să meargă la universitate înainte de a muri?"
- Probabil, a răspuns Lea.
Miles luate în considerare. Apoi și-a amintit de tovarășul său principal de progeria: „Sam are 20 de ani, iar el merge la universitate”.
Nu mai vorbi despre asta.
O dată pe an are loc o întâlnire a „familiilor cu progeria” europeană, în octombrie a avut loc în Portugalia. Miles are o fotografie a întregii petreceri pe biroul său și își arată cei mai buni prieteni - doi băieți mai mari cu Progeria din Belgia și Anglia. Le place să se întâlnească, pentru că atunci se regăsesc într-un mediu în care starea lor este norma. Dar întotdeauna este trist să-ți ia la revedere. Nu se știe care dintre ele va mai fi în viață data viitoare.
Faptul că speranța medie de viață a copiilor cu progeria este de 13,5 ani, Miles de obicei nu gândește și nu vorbește, nici măcar cu părinții săi. Ca mulți alți tineri de doisprezece ani, el este ocupat pe deplin de ceea ce se întâmplă aici și acum. De exemplu, joacă fotbal și întâlniri de noapte cu prietenii. Sau derapaje cu fratele și sora. Sau temele. Sau vizionând videoclipuri amuzante pe YouTube.
Dar în fiecare zi trebuie să luați medicamente: încetinirea cursului bolii, scăderea colesterolului, subțierea sângelui, precum și medicamente pentru inimă. La Spitalul de copii Astrid Lindgren, Miles merge să vadă medicii care îi tratează pielea, ochii, articulațiile și inima. În cea mai mare parte, este vorba despre prevenirea bolilor tipice legate de vârstă, cum ar fi atacul cerebral și atacul de cord, din care mor de obicei copiii cu Progeria.
Svenska Dagbladet: Ce ți-ar plăcea cel mai mult să faci?
Miles s-a așezat pe pielea unei oi de pe podea, ne-a spus doar că jucăriile umplute care sunt și ele sunt vechi.
„Probabil … un computer! Calculatorul meu staționar cu tot ce am nevoie, care va sta în camera mea. Ar fi grozav.
Acum joacă în principal cu consola. El spune că are voie să „joace” marți, vineri, sâmbătă și duminică.
"Este cel mai bine sâmbătă, apoi pot să joc dimineața și seara."
Un catel este si el pe lista dorintelor de Craciun. Însă, deocamdată, el trebuie să se mulțumească cu o insectă de băț. Ea și sora ei mai mică Clementine au fiecare o insectă de băț: una se numește George W. Bush, cealaltă este Annie Lööf.
Pe perete sunt agățate două tricouri albastre: unul albastru deschis semnat de Messi și celălalt din echipa sa preferată, Djurgården. Când este întrebat dacă are și autografe, el răspunde:
„Nu, bine, poate un cuplu”.
Zâmbește și o întoarce, arătând autografe de la întreaga echipă.
Când Miles filma Nyhetsmoron în această toamnă, gazda Tilde de Paula i-a oferit un cadou de naștere: un bilet la catargul de la Djurgorden împotriva Goteborului și a putut ieși pe terenul de fotbal, să mănânce la Salonul VIP și sărbători victoria cu 2-0 cu jucătorii. În vestiar.
Leah îi cere să-i spună ce i-a spus vedeta de fotbal Kevin Walker, iar Miles coboară capul pentru a ascunde un zâmbet.
„Nu, mamă, îmi spui”.
„El a mulțumit lui Miles pentru câștig pentru că el a fost mascota lor”, spune ea și îl aruncă cu ochiul în lateral.
Nu pentru prima dată, Miles a avut ocazia să facă ceea ce visează alți copii doar. Iacob și Leia cred că este dificil să menții un echilibru: nu vor să fie răsfățat, dar în același timp li se pare că „trebuie să iei totul din viață”.
Am mâncat sushi și deja e întuneric afară. Copiii, ca întotdeauna, s-au obiectat puțin și au mers să își facă temele, fiecare în camera lui. Ne-am așezat pe canapea și i-am întrebat pe Jacob și Leia cum s-a schimbat atitudinea lor față de viață din acea zi, în New York, acum zece ani. Când medicii cu analizele și-au întors viața în sus.
„Niciunul dintre noi nu știe cât timp vom trăi, indiferent dacă aveți sau nu un diagnostic fatal. Un autobuz ar putea trece peste tine într-o dimineață. Deci, principalul lucru este să folosim corect timpul pe care îl putem petrece împreună și să nu amânăm prea mult pentru mai târziu”, spune Jacob.
El subliniază că Miles trăiește într-adevăr aici și acum.
„Se gândește foarte puțin la ce se va întâmpla în continuare, este concentrat să trăiască cât se poate de distractiv și să facă ceea ce îi place, uneori aproape până la punctul de absurd. Iar acest fel de noi ne încurajează.
Leia își alege cuvintele cu atenție. Subliniază cât de dificil este pentru ea să accepte acest mod de a gândi, indiferent de câți ani a petrecut pentru ea.
„Desigur, toată lumea înțelege cât de bine este să trăiești în prezent. Dar este cu totul altă problemă când știi că există o anumită dată, că ai doar cinci sau zece ani.
Multă vreme, principalul lucru pentru ea a devenit să facă viața scurtă a lui Miles cât mai completă. Dar, în afară de aceasta, ea și Iacov se străduiesc să trăiască cât mai pe deplin, pentru a deveni oameni mai veseli și părinți buni.
"Acest lucru nu înseamnă că strigăm întotdeauna„ da "indiferent de ceea ce cer copiii, ci mai degrabă încercăm să nu amânăm sau să ne visăm în zadar. De exemplu:„ O, am dorit întotdeauna să mergem în Australia, dar este până acum, atât de scump, și avem trei copii … "Și noi spunem: 'Hai să o facem!"
Potrivit lui Jacob, el a ajuns la concluzia că, de fapt, au avut noroc. Ar fi putut fi mai rau. Atât el, cât și Leia au lucrat intens în țările în curs de dezvoltare, ea este în medicină pentru dezastre și este în asistență urgentă internațională de urgență. Au văzut în ce condiții cumplite trăiesc mulți oameni.
„Poate suna îngrozitor, dar eu spun că am avut noroc. Desigur, eu însămi nu mi-aș dori niciodată asta. Dar fiecare are propriile probleme în viață. Nu toate se referă la speranța de viață. În afară de faptul că Miles este Progeria, suntem o familie complet obișnuită, fericită. Pentru aceasta sunt foarte recunoscător.
Într-o zi, iubito, vom îmbătrâni
O, copilaș, vom fi bătrâni
Și doar gândiți-vă ce povești
Putem spune apoi”.
Piesa lui Asaf Avidan se revarsă din difuzoare la un zid de cățărare din sudul Stockholm. Miles a venit aici direct din testul său de algebră, purtând un hanorac roșu și o șapcă neagră. Pantofii lui de alpinism albastru și galben sunt de mai multe dimensiuni prea mari pentru el, iar el refuză ajutorul mamei, punându-i. Aceasta este cea de-a treia sesiune cu specialistul în reabilitare fizică Åsa.
„Acesta este un mod minunat de a preveni problemele comune. Ți-ai dat seama cu adevărat care este trucul, Miles, târându-te ca un păianjen în perete - cu voce tare! Este minunat că ești activ fizic, altfel meseria mea ar fi mult mai dificilă”, spune ea și zâmbește.
Miles este asigurat și are o sticlă de apă în mână. Merge cu încredere spre perete, degetele de la picioare sunt ușor întoarse pe părți, mâinile pe șolduri.
Câteva zile mai târziu, am primit o scrisoare de la Leia. Ea a scris că va trebui să reprogrameze fotografia planificată pe terenul de fotbal. Coasta lui Miles a ieșit din articulație în timp ce el juca fotbal la școală. Acesta este primul semn clar că corpul său a îmbătrânit și este timpul să înceapă un curs complet nou de reabilitare. „Întreaga lume părea să se oprească. Deși știam că într-o zi se va întâmpla, dar nu ești niciodată pregătit pentru asta”, a scris Leia.
Miles devine faimos, iar familia lui vede numai bine în ea. Ei vor ca oamenii să-l vadă și să spună: „uite, e Miles cu acea boală”, nu „uite cât de ciudat arată acest om”. El însuși era obișnuit să fie privit. Cred că e în regulă, spune el și ridică din umeri.
„Uneori vine cineva, cel mai adesea copii și spune că m-a văzut la televizor sau în ziar. Asta e tare.
"Svenska Dagbladet": Doriți să transmiteți tuturor celor care îl vor citi?
Zâmbește foarte larg și este clar că îi lipsește un dinte frontal.
„Toată lumea ar trebui să vină la mine și să-și ia un selfie. Toate! O să fie mișto”.
Pune aceeași întrebare părinților săi.
„Toată lumea ar trebui să vină să își facă un selfie cu noi”, răspunde Leia și se rostogolesc cu râs.
Apoi, devine serioasă. Vorbind despre politețea suedeză, care este uneori nepotrivită. Familia merge în parcul de distracții și, uneori, îi aud pe copii să-și întrebe părinții „ce nu este cu el?”, Iar ca răspuns, primesc boos și priviri pupa.
„Nu vor să vorbească despre asta și să le explice pentru ca copilul să înțeleagă. Probabil cred că ar fi neplăcut pentru noi."
Jacob dă din cap și explică că opusul este de fapt adevărat.
„Acest lucru nu este neplăcut, ci este încurajator! Este mult mai enervant să auzi șoptind. Vino, întreabă, fă o poză - orice!"
Înainte să ne luăm la revedere, o întreb pe Miles, ce ar face dacă ar putea conjura o perioadă? Ce urări mari ar împlini? El face o pauză, dar numai câteva secunde. Apoi strălucește.
"Aș face asta … pentru a conjura mereu!"
Progeria
Sindromul Progeria sau Hutchinson-Guildford este o boală fatală extrem de rară care este cauzată de îmbătrânirea prematură și moartea celulelor. Corpul îmbătrânește de aproximativ opt ori mai rapid decât oamenii sănătoși. Progeria este cauzată de o mutație genetică care provoacă o defecțiune a proteinei prelaminei A. Prelamina A este necesară pentru a menține membrana celulară stabilă.
Simptomele încep în primii doi ani de viață, iar la aproximativ cinci ani, copilul încetează să crească. El pierde părul și grăsimea subcutanată, articulațiile devin osificate, iar scheletul devine fragil. Nimic din toate acestea nu afectează inteligența.
Speranța medie de viață a acestor pacienți este de 13,5 ani, dar unii supraviețuiesc până la peste 20 de ani. Cele mai frecvente cauze de deces sunt atacul cerebral și atacul de cord. Astăzi, aproximativ 100 de copii din lume trăiesc cu acest diagnostic. Miles este singurul din Suedia. Boala nu este ereditară. Acum nu există remedii pentru ea, dezvoltarea ei poate fi încetinită.
Sindromul lui Werner este o formă mai puțin cunoscută de progeria. Din cauza acestei boli, semnele îmbătrânirii unei persoane apar mai devreme decât ar fi adecvate vârstei sale.
Sindromul Werner, spre deosebire de sindromul Hutchinson-Guildford, este cel mai adesea detectat nu mai devreme de 20 de ani.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
