Medicii cunosc doar 200 de cazuri de boală.
La sfârșitul lunii octombrie, medicii de la Centrul Federal de Neurochirurgie din Novosibirsk au salvat un bărbat de 58 de ani cu o boală rară - sindromul Gorham-Stout, care duce la distrugerea țesutului osos.
Alexandru Tolstikov din raionul Ordynsky avea mai întâi o mică adâncime pe spatele capului, iar puțin mai târziu osul lui occipital a dispărut pur și simplu. În știința medicală, au fost descrise anterior doar 200 de cazuri de o astfel de boală, dar nu a fost descris anterior în literatura de specialitate un singur caz cu o astfel de localizare - în osul occipital.
Alexandru Tolstikov, din raionul Ordynsky din regiunea Novosibirsk, a trăit cu „mica sa durere”, așa cum o numește, încă din 2013 - avea o umbră mică pe spatele capului. Apoi a crescut treptat, dar Tolstikov nu a mers la medici. Am făcut-o doar când „mi-a căzut capul pe umăr”.
- Nu știu cum a venit. S-a făcut o mică adâncime, a devenit mai mare și apoi capul m-a sprijinit pe umăr. A mâncat în timp ce s-a culcat, s-ar putea spune. Nu doresc nimănui acest lucru , a declarat Aleksandr Tolstikov corespondentului NGS.
În iunie 2018, a apelat la un centru neurochirurgical cu plângeri de dureri severe la nivelul coloanei cervicale, era de asemenea îngrijorat că nu poate face mișcări active și doar întoarce capul. Pentru medici a fost dificil să facă un diagnostic, deoarece este un diagnostic de excepție: trebuie să efectuați mai întâi diverse studii genetice, histologice, biochimice pentru a exclude spectrul bolilor rare. Nu a existat nicio dovadă pentru altceva, așa că au pus-o astfel - „sindromul Gorham-Stout”.
Vladimir Klimov arată imagini care arată absența osului occipital.
Sindromul Gorham-Stout este o boală foarte rară care a fost menționată prima dată în 1955. În prezent, la nivel mondial au fost descrise 200 de cazuri. Este însoțită de resorbția țesutului osos în diferite părți ale corpului: poate fi orice oase, de exemplu, humerus, femur sau oase pelvine. Este extrem de rară în zona bolții craniene, iar la bază, la fel ca la un pacient din regiunea Ordynsky, nu a mai fost întâlnit până acum: nu am găsit un singur caz descris în literatura de specialitate.
Video promotional:
Nu este cunoscută cauza sindromului. Conform unei teorii, acesta este un defect genetic. În Tolstikov, această boală nu a fost congenitală - s-a manifestat după 50 de ani. Medicii asociază acest lucru cu o încălcare a permeabilității vasculare: osul este absorbit, dar unul nou nu este creat.
„Pe radiografie, am observat absența osului occipital, care apare după operație sau inflamație, cum ar fi meningita, pe care pacientul nu a avut-o. Și a avut o deplasare a celei de-a doua și a treia vertebre a coloanei cervicale: capul nu ține, nu există sprijin”, își amintește istoricul medical al lui Alexandru Tolstikov, neurochirurg, șeful departamentului spinal al Centrului Federal de Neurochirurgie, Vladimir Klimov.
Așa că pacientul a mers două luni pentru a corecta deformarea coloanei vertebrale.
Întrucât nu a existat nicio descriere a unei astfel de patologii, atunci și metoda de tratament - medicii s-au consultat cu colegii din Rusia și medicii din străinătate și și-au inventat propriile. „Problema a fost că pacientul a trebuit să îndrepte mai întâi deformarea coloanei vertebrale, astfel încât capul să nu fie de partea sa, să o stabilească în poziția corectă, astfel încât să poată merge drept și să arate drept. Proiectarea implică de obicei atașarea vertebrelor la osul occipital, dar în acest caz nu este. Prin urmare, regimul de tratament standard nu s-a potrivit , Klimov a descris problema.
Neurochirurgii au lucrat în două etape, care au durat trei luni. La început, timp de două luni, pacientului i s-a administrat halotrație folosind un aparat special - acest lucru a făcut posibilă îmbunătățirea coloanei vertebrale. După aceea, o structură metalică a fost realizată dintr-un aliaj de titan și nichel cu tije, care înlocuiește osul occipital și se conectează la coloana vertebrală. Operația de implantare a structurii a fost făcută de 7 persoane timp de 8 ore.
„A fost necesar să luăm în considerare multe puncte, deoarece creierul și părți foarte importante ale măduvei spinării erau situate în apropiere. Și pentru a instala structura astfel încât să nu interfereze cu viața pacientului în viitor”, explică neurochirurgul Alexei Evsyukov.
Alexey Evsyukov arată un model realizat prin imprimare 3D.
Întrucât nu există un remediu pentru această boală, sarcina neurochirurgilor a fost de a opri dezvoltarea ei. Dacă operația nu ar fi fost efectuată, deformarea ar fi progresat și, ca urmare, ar fi putut afecta măduva spinării - acest lucru l-ar fi putut paraliza pe Alexandru Tolstikov, spun medicii. De regulă, astfel de pacienți pot muri, deoarece mușchii lor respiratori încetează să funcționeze. După operație, Tolstikov va fi monitorizat în continuare.
„Acum sunt ca un vultur de munte. Multe mulțumiri medicilor. Patch up, asta este tot. Am zâmbit și acum zâmbesc”, se bucură însuși pacientul.
