Biologii moleculari de la Universitatea Case Western Reserve (SUA) au sintetizat primul prion artificial uman. Acest lucru va ajuta la dezvoltarea terapiilor pentru bolile prionice, deoarece modelele animale nu sunt potrivite pentru evaluarea eficacității terapiei. În acest moment, astfel de boli care afectează și distrug creierul sunt incurabile. Acest lucru a fost anunțat într-un comunicat de presă pe MedicalXpress.
Prionii sunt o clasă specială de agenți infecțioși, care sunt proteine cu o structură anormală. Sunt capabili să catalizeze conversia proteinelor normale ale membranei PrP în aceiași prioni. Drept urmare, începe o reacție în lanț, în timpul căreia se formează un număr mare de molecule anormale. Acestea din urmă se leagă între ele, formând amiloide - crescând agregate proteice care se acumulează în țesuturi și provoacă leziuni tisulare. Cu boala Creutzfeldt-Jakob (encefalie spongiformă), cortexul emisferelor cerebrale și al altor părți ale creierului este distrus, ceea ce duce inevitabil la moartea pacientului.
Oamenii de știință au învățat deja cum să sintetizeze prionii care infectează rozătoarele, dar experimentele pe animale umanizate (cu gene umane implantate) au arătat că aceste proteine nu sunt capabile să infecteze oamenii. Pe parcursul noii lucrări, cercetătorii au reușit să creeze un prion patogen pentru om, din proteina PrP modificată genetic, al cărui ADN a fost introdus în bacteria Escherichia coli. Biologii au descoperit, de asemenea, că proteina gangliozidă GM1, care este implicată în regenerarea țesuturilor nervoase, promovează proliferarea prionilor și transmiterea bolii de la o persoană bolnavă la o persoană sănătoasă.
În plus, s-a dovedit că rata de replicare a prionilor, infecțiozitatea și vulnerabilitatea anumitor structuri ale creierului sunt determinate nu de prezența proteinelor nepliate ca atare, ci de modificări în structura moleculei, în special domeniul C-terminal - un fragment situat la unul dintre capetele joncțiunii.
